Перевести на Переведено сервисом «Яндекс.Перевод»

КАК ВОЗНИКАЕТ ТУБЕРОЗНЫЙ СКЛЕРОЗ

Генетически модифицированные почечные органоиды позволили выяснить, какие клетки вызывают опухоли у пациентов с туберозным склерозом.

Выращенные в лаборатории «мини-почки» помогли изучить редкое заболевание

Татьяна Матвеева, «Научная Россия»

Канадские ученые вырастили из тканей человека генетически модифицированные почечные органоиды и с их помощью выяснили, какие клетки вызывают опухоли у пациентов с туберозным склерозом, сообщает EurekAlert!. Выводы ученых представлены в журнале Cell Reports ( Renal organoid modeling of tuberous sclerosis complex reveals lesion features arise from diverse developmental processes).

«Клетки в происхождении опухолей туберозного склероза были загадкой на протяжении десятилетий, – сказал старший автор исследования доктор Билл Стэнфорд, старший научный сотрудник Оттавской больницы и профессор Оттавского университета. – Наши результаты могут помочь найти возможные цели лечения этого сложного заболевания».

Туберозный склероз (ТС) – редкое генетическое заболевание, которое вызывает доброкачественные опухоли в коже, мозге, почках, сердце или легких. Опухоли очень разнообразны, возникают у детей или взрослых с рядом симптомов от легких до опасных для жизни и часто включают судороги и проблемы с почками.

ТС возникает из-за мутаций в гене TSC1 или TSC2. У большинства пациентов эти мутации появляются спонтанно в процессе развития или в раннем возрасте, а не наследуются от родителей. Это создает трудности для изучения туберозного склероза. Опухоли ТС в почках чрезвычайно разнообразны по размеру, клеточному составу и экспрессии генов даже у одного и того же пациента. Причины такого разнообразия неизвестны. 

Чтобы лучше понять влияние этого заболевания на почки, команда вырастила в лаборатории трехмерную ткань почки из стволовых клеток человека, которые были генетически сконструированы так, чтобы они несли мутации TSC1 или TSC2. Генетический профиль этих миниатюрных органоидов был схож с опухолями ТС. Затем исследователи взяли отдельные клетки из этих почечных органоидов и ввели их в почки мышей, где они «превратились» в опухоли человека.


Используя эти органоиды, исследователи обнаружили, что клетки – предшественники шванновских клеток – являются местом, где начинает развиваться ТС-опухоль. Оказалось, что эта единственная мутация влияет на развитие множества различных типов клеток, что объясняет различия в опухолях почек даже у одного и того же человека.

«Мини-почки» не только позволяют лучше понять заболевание – их также можно использовать для тестирования новых методов лечения, отмечают авторы работы. 

Татьяна Матвеева, « Научная Россия»

Портал «Вечная молодость» vechnayamolodost.ru

Войдите или зарегистрируйтесь на сайте, чтобы добавить комментарий к интересующей вас научной проблеме!
Комментарии (0)